Амилоидоз почек 6530.

Амилоидоз почек



План реферата:
1) Введение.
2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
3) Патогенез.
4) Клиническая картина.
5) Течение и прогноз.
6) Диагноз.
7) Лечение.



















































1.ВВЕДЕНИЕ

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения ("сальная болезнь" Рокитанского - 1842 г. , "амилоид" Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).
Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы).
Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.

2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.
2.2. Классификация амилоидозов .
Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим
механизмом, различают 5 форм амилоидоза:
1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);
2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма
3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)
4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:
5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.
Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, "второй болезнью" независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

Форма
Основной мех-м развития
Клинический тип
Морфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани
Идиопатический(первичный)
Неизвестен
Системный
Кардиопатический
Нейропатический
Нефропатический
Энтеропатический
Гепатопатический

Периколлагеновый
""
""
Периретикулярный
""
""
Наследственный:
* Периодическая болезнь
* Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой
* Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией
* Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al.
3. Van Allen et al.
4. Maretoja

* Семейный кардиопатический амилоидоз
""


Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков.
""







""
""
""
""




""
Нефропатический


""




""















Кардиопатический
""


""




""















""

Приобретенный (вторичный)
* Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций

* Параамилоидоз



Нарушение иммунолог. гомеостаза


Неопластич. трансформация клеток


Нефротический
Эпинефропатический
Гепатопатический
Смешанный

Смешанный


Периретикулярный
""
""
Периколлагеновый

""
Старческий амилоидоз
Инволютив-
ные нарушения обмена белков
Кардиопатический
Триада Schwartz
""

Локальный опухолевидный

Неизвестен



""

3. Патогенез амилоидоза.
В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза: иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная.
По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными "добавками". Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельзя.
По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как "мезенхимальная болезнь". Это