Новости Словари Конкурсы Бесплатные SMS Знакомства Подари звезду
В нашей
базе уже
59876
рефератов!
Логин

Пароль

Амилоидоз почек 6530

Амилоидоз почек 6530.
Амилоидоз почек



План реферата: 1) Введение. 2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов. 3) Патогенез. 4) Клиническая картина. 5) Течение и прогноз. 6) Диагноз. 7) Лечение. 1.ВВЕДЕНИЕ Несмотря на более чем столетнюю историю изучения ("сальная болезнь" Рокитанского - 1842 г. , "амилоид" Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации). Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы). Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д. 2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов. 2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида. 2.2. Классификация амилоидозов . Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим механизмом, различают 5 форм амилоидоза: 1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза); 2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма 3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид) 4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков: 5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна. Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, "второй болезнью" независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза. Форма Основной мех-м развития Клинический тип Морфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани Идиопатический(первичный) Неизвестен Системный Кардиопатический Нейропатический Нефропатический Энтеропатический Гепатопатический Периколлагеновый "" "" Периретикулярный "" "" Наследственный: * Периодическая болезнь * Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой * Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией * Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al. 3. Van Allen et al. 4. Maretoja * Семейный кардиопатический амилоидоз "" Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков. "" "" "" "" "" "" Нефропатический "" "" Кардиопатический "" "" "" "" Приобретенный (вторичный) * Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций * Параамилоидоз Нарушение иммунолог. гомеостаза Неопластич. трансформация клеток Нефротический Эпинефропатический Гепатопатический Смешанный Смешанный Периретикулярный "" "" Периколлагеновый "" Старческий амилоидоз Инволютив- ные нарушения обмена белков Кардиопатический Триада Schwartz "" Локальный опухолевидный Неизвестен "" 3. Патогенез амилоидоза. В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза: иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная. По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными "добавками". Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельзя. По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как "мезенхимальная болезнь". Это
Умар.Ш. был тут !!!!!
 
давайте изгоним мат !!!
 
ДОБРОЙ НОЧИ ОТ Ъ
ЛОКИ ИНО
 
ДМК МЭ
 
где инфааа?