Новости Словари Конкурсы Бесплатные SMS Знакомства Подари звезду
В нашей
базе уже
59876
рефератов!
Логин

Пароль

педиатрия (врожденные пороки развития половой системы) 6450

педиатрия (врожденные пороки развития половой системы) 6450.
педиатрия (врожденные пороки развития половой системы)



Этот файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org E-mail: medinfo@mail.admiral.ru or medreferats@usa.net or pazufu@altern.org FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов. Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех! Врожденные пороки развития половой системы Развитие половой системы - длительный процесс, который не завершается в эмбриональном периоде, а продолжается после рождения, вплоть до достижения организмом половой зрелости. Формирование полового тракта в эмбриогенезе определяется взаимодействием трех групп факторов: генетического механизма, внутренних эпигенетических факторов (ферментные системы, гормоны) и внешних эпигенетических факторов, отражаюших влияние внешней среды. Генетический пол будущего ребенка предопределяется в момент слияния яйцеклетки и сперматозоида и обусловлен набором половых хромосом, и набором особых генов, определяющих прежде всего тип гонад, уровень активности ферментных систем, реактивность тканей к половым гормонам, синтез половых гормонов. Мужские и женские половые железы развиваются из одного недифференцированного зачатка. До 6 нед. эмбриональной жизни он морфологически одинаков как для женского, так и для мужского пола и состоит из коркового и мозгового слоев. В последующем из коркового слоя образуется яичник, а из мозгового - яичко. В настоящее время доказано, что ген, детерминирующий дифференцировку зачатка гонады по мужскому типу, определяет биосинтез специфического мембранного белка, H - Y - антигена. Захват H - Y - антигена рецепторами, покрывающими поверхность примордиальной гонады, индуцирует развитие первичной гонады в яичко. Дифференцировка первичной гонады в яичник - не пассивный процесс, она индуцируется специфическими молекулами, соответствующими H - Y - антигену у мужской особи. В дифференцировке яичников определенную роль играют локусы X - хромосомы. Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно, с образования на медиальной стороне первичной почки половых валиков будущих гонад. Элементами развивающихся гонад являются гоноциты, дающие начало овогониям и сперматогониям. Дифференцировка яичка начинается несколько раньше, чем яичника, так как высокая гормональная активность фетального яичка необходима для дальнейшего формирования полового тракта мужского плода. Яичники в период внутриутробной жизни в гормональном отношении малоактивны. Следующим этапом полового формирования становится дифференцировка внутренних и наружных гениталий. На ранних стадиях эмбриогенеза половая система имеет бисексуальные закладки внутренних и наружных половых органов. Внутренние половые органы дифференцируются на 10 - 12 неделе внутриутробного периода. Основой их развития являются индифферентные мезонефральные (вольфовы) и парамезонефральные (мюллеровы) протоки. При развитии плода женского пола мезонефральные протоки регрессируют, а парамезонефральные дифференцируются в матку, яйцеводы, свод влагалища. Этому способствует автономная тенденция любого пола к развитию по женскому, "нейтральному" типу. Маточные трубы формируются в виде парных образований из не слившихся в верхней трети мюллеровых тяжей, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания мюллеровых протоков. Слияние мюллеровых ходов начинается с каудального конца к 9-ой неделе эмбриогенеза. Завершение формирования матки как органа происходит к 11-ой неделе. Матка разделяется на тело и шейку к концу 4-го месяца внутриутробного развития. При развитии плода мужского пола парамезонефральные протоки регрессируют, а мезонефральные дифференцируются в придатки яичка, семенные пузырьки, семяпровод. Формирование половых путей по мужскому типу возможно только при наличии полноценного, активного эмбрионального яичка. Парамезонефральные (мюллеровы) протоки у эмбрионов мужского пола регрессируют под влиянием фактора синтезируемого фетальными яичками и названного "антимиллеровым фактором". Активность его сохраняется в яичках в течении всей внутриутробной жизни и даже после рождения. Однако парамезонефральные протоки очень недолго чувствительны к фактору регрессии и уже в постнатальном периоде эта чувствительность исчезает. Мезонефральные протоки персистирует и диференцируют только при достаточном количестве андрогенов, продуцируемых фетальными яичками. Дифференцировке парамезонефральных протоков тестостерон не препятствует. Наружные половые органы формируются с 12-ой по 20-ю неделю внутриутробного периода. Основой развития наружных половых органов плодов обоего пола являются половой бугорок, лабиоскротальные валики и урогенитальный синус. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит не зависимо от состояния гонад. Формирование наружных гениталий плода мужского пола происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек. Нисхождение яичек из брюшной полости начинается с 3-го месяца эмбриональной жизни, а к 8 - 9 месяцу яички опускаются в мошонку. Их опускание обусловленно как механическими так и гормональными факторами. Аномалия одного или нескольких детерминант пола, поломка комплексного механизма "запускающего" половое развитие, могут привести к анатомическим и функциональным отклонениям от нормы, к различным клиническим формам нарушений половой дифференцировки, которые не столь редки, как принято считать. Различные хромосомные аберрации, генные мутации, способствуя нарушению гормонального баланса или изменению рецепции гормонов в эмбриональном периоде могут быть причинами врожденных аномалий полового развития. Наряду с хромосомными аберрациями (структурными и количественными), генными мутациями врожденные нарушения половой дифференцировки могут быть обусловленны и различными эмбриотоксическими факторами (интоксикация, инфекция, травма, лекарственные средства), нарушением гормонального баланса у беременной в ответственные за формирование полового тракта периоды эмбрионального развития. Тип нарушения половой дифференцировки зависит от причины и времени ее возникновения в онтогенезе. На более ранних этапах эмбриогенеза (6-10 нед.) возникает агенезия гонад. Если по каким-то причинам нарушается процесс дифференцировки, т.е. формирование гонад, то может развится организм без половых желез, с полным отсутствием функциональных элементов (агенезия гонад). Наиболее часто агенезия гонад становится следствием патологии половых хромосом. Иногда причиной агенезии гонад бывают другие повреждающие факторы (интоксикация, инфекция, радиация), препятствующие дифференцировке гонад. В таких случа
Умар.Ш. был тут !!!!!
 
давайте изгоним мат !!!
 
ДОБРОЙ НОЧИ ОТ Ъ
ЛОКИ ИНО
 
ДМК МЭ
 
где инфааа?